آنژیوادم ارثی چیست و چرا ایجاد می گردد؟ - آریا بلاگ

انواع آنژیوادم ارثی

دو نوع آنژیوادم ارثی وجود دارد:

نوع اول (نوع اول رایج ترین نوع موجود است) :

درآن سطح پروتئین بازدارنده C1 کاهش پیدا می نماید. این پروتئین بازدارنده ، سیستم کامل نماینده ایمنی را برای جلوگیری از فعالیت برانگیخته سیستم ایمنی تنظیم می نماید و همچنین یک پل بین ایمنی ذاتی و اکتسابی می باشد که به بدن یاری می نماید تا در برابر عفونت ها مقاوم گردد.

نوع دوم :

نوع دوم باعث اختلالاتی در پروتئین بازدارنده C1 می شوند.

چه چیزی باعث تحریک بیماری آنژیوادم ارثی می گردد ؟

عواملی مثل آسیب دیدگی خفیف، بیماری ویروسی، خوردن غذاهای خاص، در معرض استرس قرار دریافت، در معرض سرما قرار دریافت عامل تحریک این شرایط هستند.

علائم آنژیوادم ارثی

اولین علائم آنژیوادم ارثی:

اولین علائم این بیماری ارثی معمولاً در دوران کودکی یا نوجوانی اتفاق می افتد. در سنین بالاتر و زمانی که بیماران چنین اختلالی را داشته باشند، کمبود این ماده بازدارنده ممکن است به دلیل موارد زیر ایجاد گردد:

نقص سیستم کامل نماینده برای یک اختلال نئوپلاستیک

آنتی بادی هایی که بر ضد بازدارنده C1 فراوری می شوند و در بیماری های خود ایمنی مثل لوپوس اتفاق می افتند.

علائم دیگر آنژیوادم ارثی:

علائم این شرایط بسیار شبیه به علائمی هستند که در آنژیوادم های مختلف ایجاد می شوند، مثل موارد زیر:

ورم دردناک و ناقرینه در صورت، لب و زبان

ورم پشت دست، پا و آلت تناسلی

مسدودیت روده

این شرایط معمولاً عامل ایجاد کهیر یا خارش نیست

حالت تهوع، استفراغ

تشخیص آنژیوادم ارثی

در تشخیص این شرایط پزشک برای شما آزمایش می نویسد و سطوح کامل نماینده سرم را اندازه گیری می نماید. مثلاً برای غلظت C4، بازدارنده C1 و C1q اندازه گیری می شوند که از اجزای C1 هستند:

نوع 1 و نوع 2 آنژیوادم ارثی. کاهش سطوح C4

نوع 1 کاهش سطوح بازدارنده C1 و سطوح طبیعی C1q

نوع 2 آنژیوادم ارثی سطوح نرمال یا بالای بازدارنده C1 و سطوح نرمال C1q

کمبود بازدارنده C1 سطوح کم C1q

بنابراین اگر ورم ربطی به کهیر روی بدن نداشته باشد و هیچ علت خاصی برای آن پیدا نکنید، احتمالاً پزشکان به آنژیوادم ارثی یا کمبود بازدارنده c1 مشکوک می شوند.

گزینه های درمان آنژیوادم ارثی

اپی نفرین گلوکوکورتیکوئید آنتی هیستامین ها برای این موارد اثرگذار نیستند.

حملات حاد خطرناک که ریه ها را درگیر می نمایند باید توسط متخصص آنالیز شوند که احتمالا برای درمان آن از پلاسمای انسانی حاوی بازدارنده C1 استفاده می نمایند.

جلوگیری در بلند مدت. درمان این شرایط بر اساس بازدارنده C1 است. اگر هر کدام از داروهای قبلی در دسترس نباشند ، ترانکسامیک اسید پیشنهاد می گردد.

دانازول . همه دارو ها در این شرایط برای پیشگیری استفاده می شوند. ترکیب هپاتیک بازدارنده C1 در این شرایط تحریک می گردد.

گاهی اوقات در آسیب دیدگی ها و حملات حاد و شدید ممکن است از جراحی استفاده نمایند که این درمان کوتاه مدت است.

برای از بین بردن علائم برخی از پزشکان از مسکن، آنتی بیوتیک و آبرسانی استفاده می نمایند.